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Sindrome di anemia o anemia si verifica a causa di aumentata distruzione dei globuli rossi. Tale anemia emolitica è chiamato e tener conto del fatto che il processo di distruzione dei globuli rossi predomina sulla loro recupero. La causa di anemia emolitica può essere difettosi stessi (di solito congenita) globuli rossi e fattori vneeritrotsitnye acquisite durante la vita.

Tipi di anemia

Diverse varietà di tale anemie emolitiche ereditarie:

  • microspherocytic anemia emolitica;
  • ovalotsitarnaya anemia emolitica;
  • emoglobinopatie;
  • nesferotsitarnye anemia emolitica.

Microspherocytic anemia emolitica

Microspherocytic anemia emolitica è una malattia cronica che viene ereditato in un tipo dominante. Di solito è rilevata nei bambini giovani o più anziani.I principali segni clinici:

  • ingiallimento della pelle;
  • ingiallimento della sclera;
  • giallo mucose;
  • mancanza di respiro;
  • debolezza;
  • crisi emolitica (di solito donne);
  • dolore nel quadrante superiore destro;
  • colica biliare;
  • aumento della milza;
  • aumento del fegato (la metà dei pazienti);
  • caratteristica deformità cranio facciali (appare con l'età);
  • anemia lieve;
  • manifestazioni di emolisi;
  • la rigenerazione dei globuli rossi (reticolociti è aumentata al 20 per cento o più);
  • sferocitosi (ridotto volume di globuli rossi, avente forma a sfera).
Malattia Treat:
  • splenectomia (asportazione della milza)
  • trasfusione di globuli rossi (in un periodo di grave crisi emolitica).
Anemia emolitica: una manifestazione e trattamento

Ovalotsitarnaya anemia emolitica

Questo include anche il tipo di anemia incategoria di malattie ereditarie,che è caratterizzata dalla presenza di maggiori quantità di sangue ovalocytes - ovale eritrociti. Le manifestazioni cliniche e il trattamento di questa malattia sono identici microspherocytic anemia emolitica.

Emoglobinopatie

Se appaiono i globuli rossianormale (patologica e insolita) Emoglobine o formazione catena spezzata di emoglobina normale, parlare di emoglobinopatie.Questa categoria comprende:

  • anemia falciforme;
  • talassemia.

Alcune forme di emoglobinopatie non manifesta clinicamente, gli altri vanno avanti con grave crisi emolitica (ittero, febbre, vomito). I pazienti che hanno bisogno di ricovero urgente






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